Tratamiento

A día de hoy el tratamiento de las personas con inhibidor es uno de los mayores retos para el tratamiento de la hemofilia. No obstante se establecen diferentes opciones de tratamiento que presentan un 80% de efectividad y controlan los episodios hemorrágicos en pacientes con inhibidor.

El tratamiento dependerá de la clasificación del factor, es decir si es de título del inhibidor es de alta o baja respuesta, la respuesta anamnésica, el lugar y la gravedad de la hemorragia.

OPCIONES DE TRATAMIENTO

CONCENTRADOS DE FACTOR EN DOSIS ELEVADAS: Esta recomendada para el tratamiento de hemorragias agudas en personas con inhibidor de baja respuesta y en personas que han pasado de tener una respuesta alta a una de título bajo. No obstante deberá medirse inmediatamente después de la administración, la concentración de factor en sangre para controlar la eficacia, es decir que se alcance la concentración objetivo. Además se debe tener en cuenta la respuesta anamnésica será más fuerte en los próximos 5 a 7 días, transcurridos estos días el paciente deberá modificar el tratamiento y administrase agentes de desvío.

AGENTES DE DESVÍO O CIRCUNVALADORES: Están recomendados para el tratamiento de hemorragias agudas en pacientes con inhibidor de alta respuesta.

Complejo de protrombina activada (CCPA) (FEIBA®): Esta recomendado para la actividad de corrección de factor VIII. No obstante se ha relacionado su administración con el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. Se utilizan en dosis de 50- 100 Ul por kg cada 8 – 12h.

El factor VIIa recombinante (FVIIar, NovoSeven®): Esta recomendado para la actividad de corrección de inhibidores. Tiene una corta vida en plasma, por lo cual se administra cada 2 -3horas para el control de las hemorragias. No obstante puede provocar problemas de acceso venoso.

LOS AGENTES ANTIFIBRINOLÍTICOS: Esta recomendados como terapia como coadyuvante, es decir que añadida a otra, potencia o amplía sus efectos positivos. Son agentes que impiden la Fibrinólisis o la lisis de un coágulo sanguíneo o trombo. Entre ellos:

ÁCIDO TRANEXÁMICO: Es un agente antifibrinolítico que ayuda a evitar que se degrade el coagulo sanguíneo. Esta recomendado para el tratamiento de hemorragias en mucosas ( nariz, boca), en pacientes con inhibidor. No obstante no debe usarse en combinación con los CCPA.

ÁCIDO EPSILÓN AMINOCAPROICO (AMICAR™): Es un agente antifibrinolítico que ayudar a mantener coágulos en su lugar en ciertas partes del cuerpo, como boca, vejiga y útero.

PLASMAFÉRESIS: Esta recomendado para el tratamiento de hemorragias graves que no pueden ser controladas con agentes de desvío, en caso de intervenciones. La plasmaféresis es un procedimiento que elimina los inhibidores del torrente sanguíneo de una persona. Generalmente se utiliza cuando se necesita reducir rápidamente el título del inhibidor (por ejemplo, antes de una cirugía mayor o en casos de hemorragia grave que no son bien controlados con agentes de desvío).

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