Síntomas de la PTTa

Afectación de los órganos: cerebro (dolor de cabeza, confusión, infarto cerebral, coma, crisis convulsivas)

Trombocitopenia: sangrado en piel y mucosas (púrpura, petequias, equimosis, menorragia, heridas o epistaxis)

Anemia Hemolítica Microangiopática (MAHA) Fatiga, cansancio, disnea

Corazón (infarto de miocardio)

Manifestaciones renales (proteinuria / hematuria)

Dolor abdominal y diarrea

Aproximadamente el 60% de los pacientes presentan síntomas neurológicos desde el inicio de la enfermedad, con diferentes manifestaciones: que van desde dolor de cabeza, confusión, coma, infarto cerebral, o crisis convulsivas.

La isquemia miocárdica ocurre en ~25% de los pacientes, variando la afectación, desde un simple electrocardiograma anormal hasta un infarto de miocardio.

La isquemia mesentérica ocurre en ~35% de los pacientes, causando dolor abdominal y a veces diarrea.

Las manifestaciones renales consisten mayormente en episodios aislados de proteinuria/hematuria; raramente aparece insuficiencia renal aguda,siendo lo más frecuente un nivel inicial de creatinina sérica <2 mg/dL cuando aparecen los síntomas. Sin embargo, no se puede descartar la presencia de insuficiencia renal grave en el momento del diagnóstico de PTTa, ya que,en algunos estudios que incluían pacientes con PTTa grave (con actividad ADAMTS13 <10% confirmada), se ha registrado insuficiencia renal aguda en el 10-27% de los casos.

Antes de la incorporación del recambio plasmático a la practica clínica, la mayoría de los pacientes con PTT aguda fallecía. En las autopsias de estos pacientes, se han detectado extensos trombos hialinos acompañados de infiltraciones fibroblásticas variables y solapamiento endotelial en las arteriolas y capilares de múltiples órganos. Los trombos se han localizado predominantemente en corazón, cerebro, riñones, páncreas, bazo, glándulas mesentéricas y adrenales, y están compuestos sobre todo por plaquetas y Factor von Willebrand.

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