Tipos de PTT

PTT congénita
(PTTc; también conocida como síndrome de Upshaw-Schulman)
PTT adquirida
(PTTa; también conocida como síndrome de Moschcowitz )
Debida a una de ciencia congénita deADAMTS13.Causada por la presencia de autoanticuerpo dirigidos contra el ADAMTS13 que provocan la reducción de los niveles de la enzima.
Se pueden dar casos de diagnóstico previo erróneo de SHU.Los síntomas de la PTTa pueden incluir sangrados, heridas y hematuria o síntomas trombóticos, asociados con afectación neurológica o cardiaca.

PTT adquirida: PTTa

La PTT adquirida también es conocida como PTT inmune o PTT idiopática; pero no se debe confundir con la Púrpura Trombocitopénica Inmune, (PTI, conocida también como Púrpura Trombocitopénica Idiopática o más recientemente como Trombocitopenia Inmune). La PTI es un síndrome clínico, caracterizado porun número bajo de plaquetas circulantes (trombocitopenia) que se manifiesta con tendencia al sangrado, a tener moratones o exceso de moratones, o extravasación de la sangre desde los capilares a la piel o a las membranas mucosas (petequias).

La PTTa puede dividirse en función de si existe causa desencadenante confirmada o no. Sin embargo, todos los casos, requieren tratamiento inmediato.

PTTa primaria

Se refiere a la PTT adquirida o autoinmune para la cual no se ha identificado una causa desencadenante y presenta una actividad de ADAMTS13 <10% con la presencia de autoanticuerpos contra el ADAMTS13.

La mayoría de los casos de PTT se corresponden con PTTa primaria.

PTTa secundaria

Se refiere a la PTT adquirida o autoinmune para la cual se ha podido identificar una causa desencadenante, que puede ser: una enfermedad sistémica del tejido conectivo (por ejemplo Lupus Eritematoso Sistémico) una infección vírica como VIH, Citomegalovirus, u otro factor desencadenante como embarazo o el uso de determinados fármacos.

Requiere del tratamiento específico de la enfermedad de base o retirada del factor desencadenante, así como el tratamiento estándar de la PTT.

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