Tratamiento

El tratamiento consiste en aportar a la sangre el factor de coagulación del que es deficitario. Esto se hace mediante la inyección por vía intravenosa de dicho factor. La cantidad de factor (medicación) y la frecuencia con que debe ser administrado, varía de unos a otros, dependiendo del tipo de hemofilia y el grado de severidad de la misma, del tipo de hemorragia y de su localización, por lo que la inyección no siempre es necesaria.

El propio afectado puede aplicarse el tratamiento (factor) previas indicaciones del facultativo. Regulado por la Resolución del 28 de Abril de 1982 de la Subsecretaría de Sanidad (BOE 02/06/1982, núm.131). La edad recomendada de inicio del aprendizaje del autotratamiento es a partir de los 8 años de edad.

El autotratamiento consiste en que el propio afectado de hemofilia o un familiar administre por vía intravenosa el factor de coagulación deficiente en el propio domicilio y bajo un protocolo higiénico y de pasos de actuación, lo que les proporciona una mayor autonomía frente a los centros sanitarios y una menor dependencia y limitación ante su enfermedad.  

Opciones de tratamiento

Los concentrados de factor de coagulación: Constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia, se diferencian en dos tipos de acuerdo a su fuente biológica de obtención:

Productos derivados de plasma (Hemoderivados, o plasmáticos): Pueden fabricarse a partir de sangre humana.

Productos recombinantes: Utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen de factor humano.

Los concentrados de factor se elaboran en sofisticadas instalaciones de fabricación. Todos los concentrados de factor de preparación comercial son tratados para eliminar o inactivar virus transportados por la sangre.

El crioprecipitado: Es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII (pero no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares, pero menos seguro que los concentrados en términos de contaminación viral; además, su almacenamiento y administración son más difíciles. El crioprecipitado puede elaborarse en instalaciones locales de recolección de sangre.

El plasma fresco congelado (PFC): Del que se han eliminado los glóbulos rojos dejando las proteínas sanguíneas y los factores de coagulación es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A porque el factor VIII está menos concentrado. Es necesario transfundir grandes volúmenes de plasma. Esto puede causar una sobrecarga circulatoria.

Desmopresina (DDAVP): Las personas con hemofilia A leve a veces utilizan, una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores.

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