Clasificaciones

Hay tres tipos principales de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o severo. La sintomatología clínica varía según su gravedad, dependiendo de la actividad del FvW.

Es importante conocer qué tipo de EvW padece una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo.

La EvW tipo 1

Es un defecto cuantitativo parcial del FvW. Las personas con EvW tipo 1 tienen niveles de FvW menores a los normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aun así, es posible que una persona con EvW tipo 1 presente hemorragias graves. Es el más común.

La EvW tipo 2

Se caracteriza por un defecto cualitativo en la estructura del FvW. La proteína del FvW no funciona adecuadamente, provocando una actividad del FvW menor a la normal. Los defectos que caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los síntomas generalmente son moderados.

Se reconoce cuatro distintas formas cualitativas del padecimiento: los tipos 2A, 2B, 2M y 2N.

Tipo 2A: Existe una disminución de la función dependiente de las plaquetas, con multímeros anormales.

Tipo 2B: Se observa un incremento de la afinidad para la fijación plaquetaria

Tipo 2M: Existe una disminución de la función dependiente de las plaquetas, con multímeros normales.

Tipo 2N: Se da una disminución de la fijación al FVIII. Se hereda como rasgo autosómico recesivo provocado por mutaciones en el sitio de unión del FVIII.

La EvW tipo 3

En este caso el vWF está ausente o prácticamente ausente con lo que no se produce la estabilización del Factor VIII y por lo tanto los síntomas son semejantes a los de una Hemofilia A grave. Los síntomas son más graves. Las personas con EvW tipo 3 pueden presentar hemorragias en músculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesión.

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