Síntomas y Diagnóstico

La enfermedad se caracteriza por la presencia de hemorragias mucocutáneas de intensidad variable, se alternan periodos hemorrágicos con periodos asintomáticos, siendo esta es la principal causa de dificultad en el diagnóstico de la enfermedad.

La epistaxis (sangrado por la nariz) es el principal síntoma con una frecuencia del 60%, las metrorragias constituyen el principal síntoma en las mujeres adolescentes cuya frecuencia puede alcanzar cifras hasta el 75%. Los niños frecuentemente presentan equimosis (moratón) de aparición espontánea que sugiere la posibilidad de EvW. Sin embargo la EvW puede ser diagnosticada después de un procedimiento quirúrgico con hemorragia transoperatoria y postoperatoria, particularmente después de amigdalectomías o extracciones dentales.

Los síntomas que con más frecuencia experimentan los pacientes con EVW son:

Epistaxis recurrentes
Equimosis
Hemorragia transvaginal
Hemorragia gingival
Hemorragia post- odontectomía
Hemorragia post – parto
Hemorragia gastrointestinal
Hematuria
Hematomas*
Hemartrosis*

*Estos defectos ocurren más frecuentemente en el Tipo 3 o en la Tipo 2N.

Realizan un diagnóstico de EvW resulta difícil, debido a su complejidad por lo heterogéneo en su comportamiento clínico y de laboratorio.

El diagnóstico de la EVW requiere atención a tres componentes clínicos y de laboratorio:

  1. Historial personal de hemorragias mucocutáneas excesivas,
  2. Historial familiar de hemorragias excesivas
  3. Evaluación de laboratorio que sea consistente con un defecto cuantitativo y/o cualitativo del FVW.

Las pruebas  implican medir el nivel y la actividad del FvW de una perso­na, además de los de otra proteína para la coagulación de la sangre: el factor VIII (FVIII). A menudo es necesario repetir las pruebas porque los niveles de FvW y de FVIII de una persona pueden variar en diferentes momentos.

Las siguientes son algunas de las pruebas que pueden realizarse:

Prueba Propósito
Tiempo de sangrado Mide el tiempo que tarda la hemorragia en detenerse
Actividad coagulante del factor VIII Mide qué tan bien funciona el factor VIII
Antígeno del factor von Willebrand Mide la cantidad de FvW
Cofactor de ristocetina y/o actividad de unión del colágeno Mide qué tan bien funciona el FvW
Multímeros del factor von Willebrand Mide la manera en la que se aglutinan y se separan las moléculas individuales de FvW (los grupos de moléculas de FvW son llamados multímeros)
Pruebas de la función plaquetaria (e. g.: PFA*-100)
*analizador de la función plaquetaria
Mide qué tan bien funcionan las plaquetas

 

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