Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento es corregir los defectos de la hemostasia primaria; corregir el TH (tiempo de hemorragia), e incrementar los niveles de FvW:Ricof (actividad del cofactor de la ristocetina: mide la actividad funcional del FvW) a 50UI/dl.

La elección del tratamiento depende del tipo de EvW. Las personas con formas leves de la EvW a menudo no requieren tratamiento para el trastorno, excepto en caso de cirugías o trabajos dentales. En el caso de la EvW tipo 3, en el cual el comportamiento es similar a la Hemofilia y tienen hemorragias por defectos de hemostasia secundaria los niveles de Factor VIII deben estar entre 30 – 50 UI/Dl dependiendo del sitio de la hemorragia.

Opciones de tratamiento en pacientes con EvW:

Demopresina (DDAVP): Recomendada para el tratamiento de la EvW tipo 1, y ayuda a prevenir o controlar hemorragias en algunas mani­festaciones de la EvW tipo 2. Se utiliza en situaciones de emergencia o durante cirugías. Puede inyectarse o administrarse como espray nasal, e incrementa los niveles de FvW y de FVIII para ayudar a la coagulación de la sangre. Sin embargo la DDAVP no funciona en todos los casos, el médico debe someter al paciente a unas pruebas específicas para saber si este responde al tratamiento.

Concentrados de factor: Sustitutivo de la DDAVP, cuando no es eficaz. Se utiliza ante riesgo elevado de una hemorragia. Los concentrados de factor contienen FvW y FVIII. Este es el tratamiento preferido para el tipo 3 de la EvW, para la mayoría de las formas del tipo 2, y para hemorragias graves o cirugías mayores en todos los tipos de EvW.

Ácido tranexámico, ácido aminocaproico, o con cola de fibrina: Indicado para las hemorragias en membranas mucosas (interior de nariz, boca, intestinos o útero). No obstante, estos productos se usan para mantener un coágulo, pero no ayudan a formarlo.

Tratamientos hormonales: Ayudan a incrementar los niveles de FvW y FVIII y a controlar la hemorragia menstrual. Si no se receta un tratamiento hormonal, los agentes antifibrinolíticos pueden ser eficaces en el tratamiento de la menstruación abundante. Las mujeres que padecen anemia a causa del sangrado menstrual excesivo podrían necesitar tomar complementos de hierro.

*Estos tratamientos pueden tener efectos secundarios, consulte previamente con su médico.

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