El 1 de febrero se conmemora el Día Europeo de la Enfermedad de von Willebrand (EvW), una coagulopatía hereditaria que afecta a miles de personas en todo el mundo y que sigue siendo, en muchos casos, desconocida.
¿Qué es la Enfermedad de von Willebrand?
La EvW es un trastorno hemorrágico causado por la deficiencia o el mal funcionamiento del factor von Willebrand, una proteína esencial para la coagulación de la sangre. Sus síntomas varían según la gravedad, pero incluyen sangrados frecuentes en nariz y encías, hematomas espontáneos, menstruaciones abundantes y complicaciones en intervenciones quirúrgicas o partos. Puedes ver más información en: Von Willebrand – Fedhemo
Nuestra labor en Fedhemo
Desde Fedhemo, trabajamos para visibilizar esta enfermedad, mejorar el acceso a un diagnóstico temprano y garantizar tratamientos adecuados. Además, ofrecemos apoyo y orientación a personas con EvW y sus familias, promoviendo el conocimiento sobre esta enfermedad dentro de la comunidad médica y la sociedad en general.
Un diagnóstico a tiempo cambia vidas
Muchas personas con EvW desconocen que tienen esta enfermedad hasta que experimentan un episodio hemorrágico grave. Por eso, es fundamental difundir información, fomentar la formación de profesionales de la salud y garantizar el acceso a pruebas diagnósticas especializadas.
Con motivo del ‘Día Europeo de Concienciación sobre la enfermedad de von Willebrand’, desde Fedhemo organizamos un Diálogo junto a la agencia de noticias Servimedia donde las personas con la enfermedad de von Willebrand (EVW), destacaron los avances de los nuevos tratamientos como la profilaxis, una terapia intravenosa que mejora su “día a día”.
Durante su intervención, la jefa de sección de Trombosis y Hemostasia del Hospital Universitario La Paz de Madrid y presidenta de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), la doctora Mª Teresa Álvarez Román, explicó que la enfermedad de von Willebrand (EVW) es una de las coagulopatías congénitas más frecuentes.
Esta enfermedad hematológica, causada por una deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand, afecta a la coagulación sanguínea al dificultar que las plaquetas se aglutinen y se adhieran a las paredes de los vasos sanguíneos. Por lo tanto, las personas afectadas “van a tener hemorragias como hematomas frecuentes, sangrados por las encías y por la nariz y, sobre todo, las mujeres durante la regla con abundantes sangrados”.
Todo esto, añadió la experta, provoca que el paciente con EVW “tenga una calidad de vida muy mermada”. Ante esta situación, recomendó que estas personas lleguen lo antes posible al hematólogo porque “esta patología es fácil de diagnosticar”. Por ello, consideró “fundamental que el médico de Atención Primaria, el ginecólogo y el otorrino deriven a estos pacientes a los servicios de Hematología”.
TRATAMIENTO
Una vez diagnosticado, “contamos con tratamientos y estrategias terapéuticas novedosas como iniciar de inmediato la profilaxis; antes sólo se trataba al paciente cuando se tenía un episodio hemorrágico”.
En cuanto a esta profilaxis, una terapia intravenosa, Isabel Ruiz Cobo, paciente con von Willebrand tipo tres, aseguró que “una vez con el tratamiento, la calidad de vida mejora muchísimo y comenzar con la profilaxis puede parecer un proceso largo de aprender, pero merece mucho la pena y se nota mucho en tu día a día”.
Esta enfermedad hematológica se divide en tres tipos. En el uno, la persona tiene la proteína de von Willebrand, aunque en menos cantidad que la población general. En el tipo dos se tiene la proteína, pero no cumple con las funciones que debería tener. El tipo tres es el más grave y los afectados no producen nada de esa proteína, por lo que tienen alterado todo el sistema de coagulación.
De hecho, explicó la doctora Álvarez, “hay un proyecto muy bonito e interesante dentro de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia que es el registro del perfil clínico molecular de estos pacientes, es decir, su alteración genética y sintomatología hemorrágica para ver cómo se puede abordar a estos pacientes”.
La vicepresidenta de Fedhemo y paciente con von Willebrand Tipo tres, Laura Quintas Lorenzo, recordó que el Día Europeo de Concienciación de esta coagulopatía es el 1 de febrero. Con esta conmemoración “se quiere concienciar sobre esta patología no sólo a la ciudadanía, sino también a los pacientes para que estén vigilantes y reconozcan los síntomas, así como a los profesionales sanitarios”.
En cuanto al tratamiento, destacó, que “aunque ha evolucionado, lo que realmente ha avanzado es el acceso al mismo”.
En su experiencia, la vicepresidenta de Fedhemo explicó que “hemos tolerado hemorragias que quizás no eran tolerables. Por ejemplo, una persona con hemorragia nasal durante cinco días no es natural. Ahora somos más conscientes y los especialistas nos enseñan a manejar esta enfermedad de otra forma con el acceso al tratamiento”.
Además, remarcó, que “una enfermedad crónica como es esta afecta a la persona que la padece y a la familia. Y es costosa en tiempo, en lo emocional y en lo económico porque en patologías graves un miembro de la familia, que suele ser la madre, debe dejar de trabajar para cuidar a su familiar, por lo que el apoyo asociativo es básico”.
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