- El pasado viernes 20 de septiembre se realizo en los estudios del medio de comunicación de Servimedia un diálogo para revindicar el Día Mundial de la El pasado Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa)
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida ( conocida por las siglas de PTTa) es una microangiopatía trombótica rara, que se produce cuando los condiciones fisiológicas, los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand , liberados por las células endoteliales.
El 20 de Septiembre por parte de la Federacion Española de Hemofilia (Fedhemo) con la colaboración de Sanofi se realizo un dialogo para visibilizar el Día Mundial de la PTTa por medio de un dialogo en el medio de comunicación de Servimedia.
el presidente de Fedhemo, Daniel Aníbal García Diego, explicó que “más que un día específico ya tenemos que hablar del Mes de las Púrpuras”, ya que junto a la PTTa hay otras más, con lo que se pretende visibilizar y concienciar sobre todas ellas.
“Estas enfermedades no son banales y hay que cuidarlas. En todas ellas, y especialmente en la PTTa, es fundamental el diagnóstico precoz porque es una urgencia hematológica”, remarcó.
En cuanto a la PTTa, la médica adjunta en el servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid e integrante de la Sociedad Española de Hematología, la doctora Cristina Pascual, aseguró que la PTTa “se podría curar entre el 90 y el 95% de los casos con la mejora del tratamiento de los últimos cinco años. Esto es lo que denominamos respuesta clínica, es decir, cuando la persona alcanza un nivel de plaquetas por encima de 150.000”.
Sin embargo, advirtió la especialista, esta enfermedad es recurrente hasta en un 40% de afectados que pueden padecer otros episodios. “Con un seguimiento estrecho podemos prevenir una recaída”.
La doctora explica que “los pacientes tardan tiempo en darse cuenta de que tienen esta patología, pero el síntoma más característico es la aparición de una clínica hemorrágica leve. Así, aparecen puntitos rojos en la piel de brazos y piernas, así como hematomas, más conocidos popularmente como cardenales”.
Cuando el paciente tiene esta sintomatología y acude al médico de familia o a urgencias, en el análisis de sangre se comprueba una reducción de las plaquetas por debajo de 30.000 mientras que también aparece baja la hemoglobina. Otra característica de la PTTa, remarcó la doctora Pascual, es que “los hematíes o glóbulos rojos al pasar por el torrente sanguíneo que se encuentran con trombos plaquetarios, al pasar por ellos de forma forzosa sufren una fragmentación y se produce una anemia hemolítica”.
El diagnóstico precoz “es básico porque las horas van en contra de los eventos trombóticos característicos de esta enfermedad y hay frenarlos lo antes posible con un tratamiento adecuado”.
De esta forma, la tasa de mortalidad de esta enfermedad se redujo a menos de un 10% frente al 90% registrado en la década de los 90 antes de que se introdujera el recambio plasmático.
Con este recambio plasmático se aporta la enzima que le falta al paciente y se eliminan los anticuerpos que bloquean la actividad de la misma. Además, esta terapia se complementa con el fármaco ‘caplacizumab’ de Sanofi que administrado en las primeras 24 o 48 horas tiene resultados espectaculares.
A este respecto, la doctora Pascual destacó “que se quiere dar un paso más para tratar la PTTa sin recambio plasmático. Aún no tenemos los resultados de estos ensayos en fase III que se cerraron en junio con 55 pacientes, cuyos resultados se comunicarán en el próximo Congreso Americano que tendrá lugar en San Diego en diciembre”.
Ante estos avances , el presidente de Fedhemo aseguró que “dentro de 15 años estoy convencido de que tratamientos como el recambio plasmático nos parecerán anécdotas históricas”.
En cuanto a los pacientes, Daniel Aníbal García recordó que en la federación existe el ‘Proyecto Púrpura’ “con el que ofrecemos un apoyo psicosocial a los afectados por estas enfermedades, sobre todo de la PTTa. En los hospitales los recursos clínicos son fabulosos pero el social es muy complicado”.
Por último, la hematóloga recodó la existencia de un Registro Nacional de PTT “y en esto debo nombrar al doctor Julio del Río, hematólogo del Hospital Clínico de Santiago de Compostela, que fue pionero en crearlo. Con este registro conseguimos datos increíbles”.
