| PTT congénita (PTTc; también conocida como síndrome de Upshaw-Schulman) | PTT adquirida (PTTa; también conocida como síndrome de Moschcowitz ) |
| Debida a una de ciencia congénita deADAMTS13. | Causada por la presencia de autoanticuerpo dirigidos contra el ADAMTS13 que provocan la reducción de los niveles de la enzima. |
| Se pueden dar casos de diagnóstico previo erróneo de SHU. | Los síntomas de la PTTa pueden incluir sangrados, heridas y hematuria o síntomas trombóticos, asociados con afectación neurológica o cardiaca. |
PTT adquirida: PTTa
La PTT adquirida también es conocida como PTT inmune o PTT idiopática; pero no se debe confundir con la Púrpura Trombocitopénica Inmune, (PTI, conocida también como Púrpura Trombocitopénica Idiopática o más recientemente como Trombocitopenia Inmune). La PTI es un síndrome clínico, caracterizado por un número bajo de plaquetas circulantes (trombocitopenia) que se manifiesta con tendencia al sangrado, a tener moretones o exceso de moretones, o extravasación de la sangre desde los capilares a la piel o a las membranas mucosas (petequias).
La PTTa puede dividirse en función de si existe causa desencadenante confirmada o no. Sin embargo, todos los casos, requieren tratamiento inmediato.
PTTa primaria
Se refiere a la PTT adquirida o autoinmune para la cual no se ha identificado una causa desencadenante y presenta una actividad de ADAMTS13 <10% con la presencia de autoanticuerpos contra el ADAMTS13.
La mayoría de los casos de PTT se corresponden con PTTa primaria.
PTTa secundaria
Se refiere a la PTT adquirida o autoinmune para la cual se ha podido identificar una causa desencadenante, que puede ser: una enfermedad sistémica del tejido conectivo (por ejemplo Lupus Eritematoso Sistémico) una infección vírica como VIH, Citomegalovirus, u otro factor desencadenante como embarazo o el uso de determinados fármacos.
Requiere del tratamiento específico de la enfermedad de base o retirada del factor desencadenante, así como el tratamiento estándar de la PTT.
