Autor: Wendy Albornoz Velásquez

• Este artículo recoge testimonios y casos de pacientes con trastornos raros de la coagulación que han contactado con el Dpto. de Trabajo Social de la Federación Española de Hemofilia

Las mujeres con trastornos de la coagulación tienen que afrontar diversos retos a lo largo de su vida debido a que el nivel de factor deficiente varía en diferentes etapas: en la pubertad con la llegada de la menstruación, en la adultez con el embarazo o puerperio y, finalmente, con la llegada de la menopausia.

Durante el embarazo existe el riesgo de padecer hemorragias uterinas impredecibles y múltiples abortos consecutivos. En el puerperio, período que inmediatamente sigue al parto, existe la posibilidad de que el sangrado no cese y se tenga que realizar una histerectomía (extracción del útero) pudiendo ser potencialmente grave e incluso con compromiso vital tanto para  la madre como para el feto. No obstante, gracias a los tratamientos actuales, estas situaciones se pueden evitar con  la profilaxis y con una estrecha monitorización de la paciente.

Para el tratamiento de estas pacientes están indicados: los concentrados de factor, los medicamentos antifibrinolíticos intravenosos, el factor VIII recombinante y, en casos severos, podrían necesitarse transfusiones de sangre.

Formulada esta problemática, se puede sostener así que la complicación en la vida de una mujer con un trastorno de la coagulación surge con el planteamiento de la maternidad, ya que el padecimiento de su enfermedad impide que la concepción del embarazo se realice con normalidad.

¿Cómo viven estas mujeres la maternidad?

En relación a como enfrentan la maternidad las mujeres con coagulopatías, hemos observado que perciben la maternidad como un reto ante el cual se encuentran como total desconocedoras. La incertidumbre y el desconocimiento de un protocolo de actuación hace que se sientan desamparadas, angustiadas y desconcertadas porque no saben a qué profesionales dirigirse. La rareza de su enfermedad las limita a la hora de poder contar con un equipo especialista.

Son frecuentes expresiones como:

“No tengo ni idea de cómo tengo que proceder, de si puedo o no, de qué posibilidades tengo, si transmito la enfermedad…”
“Quiero conocer qué riesgos y posibilidades hay para llevar a cabo todo un proceso de embarazo y parto con éxito”
“Me encuentro desamparada en este sentido y con angustia porque ya en concreto mi caso es extraño”

Además tienen curiosidad por conocer casos de otras mujeres que hayan llevado con éxito el embarazo. Su principal angustia se centra en el riesgo del aborto debido a las hemorragias que presentan a causa de su coagulopatía. Otra de sus preocupaciones es tener que cesar el tratamiento habitual que es la toma de medicamentos anticonceptivos para controlar las hemorragias durante la ovulación. No obstante, esta irrupción conlleva el riesgo de padecer una hemorragia durante el embarazo o parto que puede ser de riesgo vital tanto para la madre como para el feto.

Respecto a la relación con los profesionales, se refleja la complejidad que ha supuesto en sus vidas el padecimiento de una enfermedad rara, como lo es un trastorno de la coagulación, pero que gracias a la existencia de centros de referencia han podido avanzar. Sin embargo, los problemas se vuelven a suscitar ahora cuando se plantean ser madres ya que se requiere de una coordinación con otros profesionales de salud fuera del ámbito de la especialización, con lo cual se sienten muy limitadas para avanzar en la realización de su deseo materno.

La relación con los médicos de atención primaria no ha sido muy satisfactoria para ellas ya que al no conocer su problemática se encontraron sin respuestas que las ayudaran. Para contrarrestar su desasosiego han acudido además de la atención sanitaria pública a la privada pero en ambas la respuesta ha sido poco esclarecedora.

En la relación con la pareja, ésta es mencionada como primera figura de apoyo. Han acudido siempre acompañadas a los hospitales, centros de referencia, o ambos han contactado con las asociaciones que consideraron que podrían brindarles apoyo y asesoramiento.

Por otro lado, en cuanto a las respuestas de los profesionales a las pacientes hemos recogido las que hemos considerado más relevantes:

Respuesta a una paciente con EvW tipo 3:

“En el caso de EvW tipo 3, se puede cursar el embarazo con normalidad. Pero hay que tener en cuenta que la hemorragia durante el parto y puerperio puede ser potencialmente grave e incluso con compromiso vital. Sin embargo, ello se ha evitado en algunos casos mediante una profilaxis con concentrado durante la gestación y el puerperio, requiriendo una estrecha monitorización de la paciente. Un hecho importante es que el tratamiento sustitutivo prolongado y desarrolla anticuerpos inhibidores del factor von Willebrand por lo que se complica notablemente su evolución y manejo”

Respuesta a una paciente con un trastorno raro de la coagulación:

“Hay que mencionar que los trastornos raros de la coagulación son recesivos, ambos progenitores deben ser portadores de la enfermedad (comprobable a través de estudio genético). En este caso el descendiente sí que podría padecer la enfermedad” “En el parto se considera que debe evitarse el empleo de ventosas y fórceps, así como prolongados periodos expulsivos, recurriendo a cesáreas precoces si es necesario, especialmente si los fetos tienen riesgo de padecer la enfermedad. La anestesia epidural es muy poco utilizada en mujeres con trastornos de la coagulación debido fundamentalmente al posible riesgo de complicaciones hemorrágicas”