El Día Mundial de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa) se celebra cada año el tercer sábado de septiembre. Con este motivo, el presidente de Fedhemo, Daniel-Aníbal García, y la doctora Cristina Pascual, jefa de Sección de Hematología y Hemoterapia del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, participaron en un diálogo en la agencia Servimedia. Hablaron de los avances médicos, del impacto emocional de la enfermedad y de la necesidad de acompañar a las personas más allá del hospital.
Un día para visibilizar una enfermedad rara y poco conocida
El Día Mundial de la PTTa busca dar a conocer una enfermedad rara, grave y todavía poco conocida por la sociedad. También quiere mejorar el diagnóstico precoz y recordar que detrás de cada caso hay personas y familias que necesitan información, atención especializada y apoyo. Nos sumamos cada año a esta fecha con un objetivo claro: que nadie afronte la PTTa en soledad.
¿Qué es la PTTa?
La PTTa es una patología hematológica rara y potencialmente mortal. Tiene un origen autoinmune: el organismo produce anticuerpos “de forma incontrolada” contra la ADAMTS13. Como explicó la Dra. Pascual, esta enzima es fundamental para cortar los multímeros de alto peso molecular del factor von Willebrand y evitar que se formen trombos en exceso. Al fallar este mecanismo, bajan las plaquetas y aparecen microtrombos que pueden dañar órganos vitales. Según la especialista, la mortalidad se sitúa entre el 10 % y el 15 % de los casos.
La doctora diferenció entre la PTT congénita es hereditaria y se debe a una mutación y la PTTa no hay un origen claro: existen ciertos desencadenantes, pero no una causa definida.
Los síntomas de alerta más habituales son las petequias, pequeñas manchas en la piel que en realidad son pequeñas hemorragias y avisan de la bajada de plaquetas. También pueden aparecer signos neurológicos, como mareo, confusión o sensación de “nublarse”.
Vivir “secuestrados por la enfermedad”
Daniel-Aníbal García describió cómo irrumpe la PTTa en la vida de una persona: “Tú estás hoy tan tranquilo, te sientes un poco mareado, nublado y lo próximo es que te despiertas ingresado en la UCI”.
Vivir un evento traumático así deja huella. Muchas personas sienten una gran incertidumbre y creen que no pueden alejarse “más de diez pasos del hospital”. Dejan de viajar, de hacer planes o de disfrutar de actividades que antes formaban parte de su día a día. “La gente vive secuestrada por la enfermedad”, comentaba Daniel.
Un avance “espectacular” en la última década
La Dra. Pascual quiso transmitir tranquilidad: en los últimos diez años se ha producido un avance “espectacular” y “fundamental”. Los profesionales sanitarios reconocen hoy mucho antes los síntomas y pueden actuar con rapidez.
“Las tres patas fundamentales de esta enfermedad están cubiertas”, explicó: El recambio plasmático, que aporta la ADAMTS13 que les falta a los pacientes; El tratamiento inmunosupresor, con cada vez más evidencia sobre cómo aplicarlo mejor; El caplacizumab, el último fármaco incorporado. Administrado de forma precoz, en las primeras 48 horas, “ha demostrado que disminuye la mortalidad, la refractariedad, las exacerbaciones y las recurrencias”.
El miedo a la recaída
A pesar de estos avances, el miedo sigue presente. Según la especialista, la recurrencia ronda el 40 %, sobre todo en los dos primeros años, y los pacientes viven “este dato con mucha angustia”. Además, no existe ninguna pauta o consejo concreto que permita evitar una recaída.
El seguimiento médico, “cada vez más protocolizado en todos los centros”, está ayudando a reducir las recurrencias. “Pero necesitan un apoyo claro: el psicosocial”, subrayó la Dra. Pascual. Tanto ella como Daniel-Aníbal coincidieron en que la PTTa “altera muchísimo el estado de ánimo”.
Los grupos de ayuda mutua de Fedhemo: nadie mejor que quien lo ha vivido
Para responder a esa necesidad, desde Fedhemo ofrecemos, además de la atención psicosocial especializada, grupos de ayuda mutua para personas con PTTa y otras púrpuras, y para sus familiares. Espacios seguros y confidenciales donde compartir experiencias, miedos y estrategias con otras personas que atraviesan lo mismo, acompañados por profesionales de la psicología de la Federación.
Puedes participar contactando con nosotros: fedhemo@fedhemo.com
Un proyecto integral para las púrpuras
Los grupos de ayuda mutua forman parte del proyecto integral de las púrpuras que nace para acompañar a los personas que conviven con distintas realidades dentro de estas enfermedades. “Nosotros vamos a ayudar tanto al paciente como al hematólogo a lidiar con esta realidad”, explicó García. Además del apoyo psicosocial, el proyecto incluye materiales divulgativos, sesiones formativas, webinares y una estrecha colaboración con los centros sanitarios.
Fuente: SERVIMEDIA
