Púrpura Trombocitopénica Trombótica

¿Qué es la PTTa?

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa) es una microangiopatía trombótica rara, que puede poner en riesgo la vida del paciente y se caracteriza por presentar anemia hemolítica, trombocitopenia grave e isquemia tisular.

En condiciones fisiológicas, los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF), liberados por las células endoteliales, son fraccionados por la acción de la metaloproteasa del Factor von Willebrand (vWF): ADAMTS13, y convertidos en multímeros más pequeños con menor capacidad de adherencia a las plaquetas.

¿Cómo se produce?

La PTTa se produce por la aparición de autoanticuerpos frente al ADAMTS13.

  • Los niveles bajos de ADAMTS13 reducen la capacidad de fraccionamiento de los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) liberados en el endotelio.
  • Las plaquetas se adhieren espontáneamente a los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) a través una proteína de membrana: GPIb7

Incidencia y características demográficas del paciente

La incidencia anual registrada de PTTa es de 1,2 a 6 casos por millón de habitantes. Y hasta un 75% de los pacientes son mujeres

La media de edad de los pacientes con PTTa está alrededor de los 40 años, con la mayoría de casos observados en pacientes entre 30 – 50 años.

Los estudios realizados en Estados Unidos indican que hasta un 44% de los pacientes con PTTa son afro-americanos y la incidencia de la enfermedad en la raza negra es 9 veces superior que en otros grupos étnicos.

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