Von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand (EvW), es una enfermedad hemorrágica hereditaria, es causado por anomalías cualitativas y/o cuantitativas de la proteína del factor von Willebrand (FvW). Este defecto hemorrágico se codifica en el cromosoma 12, en él se encuentra el gen que codifica la síntesis de la unidad de FvW

El FvW es una proteína de la sangre que interviene la hemostasia primaria y en la secundaria.

En la hemostasia primaria, cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia, las células de la sangre, llamadas plaquetas, forman un tapón para detener el sangrado. Normalmente, el FvW permite que las plaquetas se adhieran a las células que forman el interior de las válvulas sanguíneas (endotelio), un proceso necesario para una buena coagulación. Si no hay suficiente FvW o éste es defectuoso, las plaquetas no pueden adherirse adecuadamente al área lesionada y el sangrado tarda más en detenerse.

En la hemostasia secundaria, modula la supervivencia del Factor VIII:C, otra proteína involucrada en el proceso de coagulación. Por consiguiente, la ausencia relativa del FvW funcional también puede conducir a problemas menores de coagulación.

Se caracteriza por hemorragias mucocutáneas (epistaxis, hematomas, hemorragia en cavidad oral y menorragias) de intensidad variable.

La prevalencia de la enfermedad es bastante elevada, al menos, 1 de cada 1.000 individuos y sin predominio de sexo la padecen, siendo más frecuente en aquellas personas que tienen el grupo sanguíneo O. Aunque otros factores como los estrógenos, la edad, la hormona tiroidea, y el estrés modifican los niveles de FVW.

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